El síndrome de Sjögren, descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren, es una enfermedad reumática inflamatoria crónica de causa desconocida, caracterizada por sequedad en los ojos y en la boca debidas a una disminución de la secreción de las glándulas lagrimales y salivales.Es una enfermedad que puede llegar a afectar al 3% de la población, en su mayoría mujeres de mediana edad, aunque puede aparecer a cualquier edad.
Evoluciona muy lentamente transcurriendo más de 10 años entre la aparición de los primeros síntomas y su desarrollo completo.
Existen dos formas de síndrome de Sjögren. Hablamos de síndrome secundario cuando aparece simultáneamente con artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o la cirrosis biliar primaria, y de síndrome de Sjögren primario cuando no se asocia a otra enfermedad autoinmune.
¿POR QUÉ SE PRODUCE?
La causa del síndrome de Sjögren se desconoce. Es probable que el desencadenante de la enfermedad sea una infección vírica, pero hasta el momento no ha podido demostrarse. La sospecha de que intervienen factores genéticos se basa en que a veces existen varios casos en una misma familia .
Es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmune, que es un complejo mecanismo de defensa que poseemos frente a las infecciones, se altera y ataca al propio organismo. En el síndrome de Sjögren, las células del sistema inmune llamadas linfocitos invaden y destruyen las glándulas de secreción externa, que son las encargadas de producir los líquidos que lubrican la piel y las mucosas. También pueden afectarse otros órganos o sistemas, como pulmones, riñones, aparato circulatorio o el sistema nervioso, por lo que se dice que es una enfermedad sistémica
¿DÓNDE SE PRODUCEN LAS LESIONES?
Las glándulas de secreción externa se localizan en los ojos (glándulas lagrimales), en la boca (glándulas salivales), en la vagina, en la piel, en el intestino y en los bronquios.
Su destrucción progresiva origina la disminución de las lágrimas, de la saliva y de las secreciones vaginales, intestinales, bronquiales y del sudor, provocando la sequedad que sienten los pacientes afectados por la enfermedad. Con frecuencia se produce también dolor e inflamación en las articulaciones, por lo que se considera una enfermedad reumática. Además, la mayoría de las enfermedades a las que se asocia son reumáticas.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?
No existe un síndrome de Sjögren igual que otro. En algunos pacientes los síntomas son muy molestos, incluso graves y en otros casi pasan desapercibidos. Sin embargo, los siguientes síntomas aparecen en la mayoría de los pacientes
Boca seca y caries
Las glándulas de secreción externa se localizan en los ojos (glándulas lagrimales), en la boca (glándulas salivales), en la vagina, en la piel, en el intestino y en los bronquios.
Su destrucción progresiva origina la disminución de las lágrimas, de la saliva y de las secreciones vaginales, intestinales, bronquiales y del sudor, provocando la sequedad que sienten los pacientes afectados por la enfermedad. Con frecuencia se produce también dolor e inflamación en las articulaciones, por lo que se considera una enfermedad reumática. Además, la mayoría de las enfermedades a las que se asocia son reumáticas.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?
No existe un síndrome de Sjögren igual que otro. En algunos pacientes los síntomas son muy molestos, incluso graves y en otros casi pasan desapercibidos. Sin embargo, los siguientes síntomas aparecen en la mayoría de los pacientes
Boca seca y caries
La destrucción en mayor o menor grado de las glándulas salivales causa la disminución de la saliva. El paciente tiene la boca seca y dificultad para masticar y tragar los alimentos sólidos. Necesita beber agua durante las comidas con mucha frecuencia. Puede notar una disminución del gustoLa saliva es muy importante para mantener sanos los dientes, ya que elimina numerosas bacterias y mantiene limpia la boca. La falta de saliva hace que la higiene de la boca sea defectuosa, lo que favorece la aparición de caries
Ojos secos
La inflamación de las glándulas lagrimales disminuye la secreción de lágrimas. Los pacientes tienen sensación de arenilla en los ojos, abundantes legañas matutinas y con frecuencia los ojos enrojecidos. Los ojos se hacen más sensibles a la luz hasta el punto de no tolerar la exposición al sol. En pacientes con síndrome de Sjögren grave pueden producirse úlceras en la córnea, que a veces son muy dolorosas
Artritis, cansancio y otros síntomas
Los pacientes pueden tener dolor en las articulaciones, generalmente las de las manos, y en ocasiones inflamación. El cansancio es un síntoma frecuente y molesto, como en otras enfermedades reumáticas. En las mujeres, el mal funcionamiento de las glándulas de la vagina hace que las paredes vaginales estén secas y es frecuente que las pacientes con síndrome de Sjögren tengan dolor durante las relaciones sexuales.Se puede afectar cualquier parte del organismo, incluyendo el intestino, los bronquios, los pulmones, la glándula tiroides, la piel, los músculos, los riñones o el sistema nervioso.
Algunos pacientes tendrán estreñimiento por la sequedad intestinal o catarros frecuentes por la disminución de la secreción bronquial. Pueden aparecer otros síntomas con menos frecuencia y su relación con el Síndrome de Sjögren debe ser valorada por el reumatólogo.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El diagnóstico se realiza mediante una visita médica, que incluye una historia clínica y exploración minuciosas, análisis de laboratorio y pruebas específicas que confirmarán
la existencia de sequedad en la boca o en los ojos.
La entrevista médica
El reumatólogo le hará una serie de preguntas destinadas a conocer si usted tiene los síntomas característicos del síndrome de Sjögren y, en caso afirmativo, hacerse una idea de su extensión.
Es preciso que tenga en cuenta que hay otras causas que pueden producir sequedad en los ojos y en la boca, como los tratamientos con antidepresivos, ansiolíticos y diuréticos.
Los análisis
Los análisis sanguíneos pueden dar mucha información, en especial la detección de anticuerpos antinucleares, que son positivos en el 90% de los pacientes.
Los anticuerpos son sustancias que se producen en el organismo como respuesta a infecciones o vacunas y su acción es neutralizar agentes infecciosos.
En las enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, aparecen anticuerpos que atacan al propio organismo. Un gran número de pacientes tienen en su sangre factor reumatoide y anticuerpos antinucleares positivos, en especial los denominados anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti- La/SS-B.
Los análisis sanguíneos pueden dar mucha información, en especial la detección de anticuerpos antinucleares, que son positivos en el 90% de los pacientes.Los anticuerpos son sustancias que se producen en el organismo como respuesta a infecciones o vacunas y su acción es neutralizar agentes infecciosos.
En las enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, aparecen anticuerpos que atacan al propio organismo. Un gran número de pacientes tienen en su sangre factor reumatoide y anticuerpos antinucleares positivos, en especial los denominados anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti- La/SS-B.
Una interesante característica del Síndrome de Sjögren es la elevación importante de la VSG sin elevación de la PCR. Esto se debe a que la elevación de la VSG está relacionada con la presencia de hipergammaglobulinemia, de la que no depende el valor de la PCR.
Alteraciones de laboratorio en el SS primario
-Anticuerpos antinucleares(+) en células HEp-2
- Factor reumatoide positivo
- Proteina C reactiva elevada
- Anemia (hematocrito inf. 30%)
- Leucopenia (inf 3.500cel/mm3)
-Trombocitopenia (inf. 10.000/mm3)
- VSG elevada(más de 25 mm/h)
- anti-Ro (SSA)
- anti-La (SSB)
*Se considera diagnóstico definitivo de Sjögren si 4 de los 6 ítem tienen una respuesta afirmativa.
Pruebas para diagnosticar el ojo seco
El ojo seco se diagnostica mediante la prueba de Schirmer y la Prueba de Rosa de Bengala.
El ojo seco se diagnostica mediante la prueba de Schirmer y la Prueba de Rosa de Bengala.
La prueba de Schirmer ayuda a determinar el grado de sequedad de sus ojos.Para ello se introduce una tira de papel secante, en cada ojo, durante 5 minutos.
Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm. la prueba es positiva.
El examen con lámpara de hendidura(Rosa de Bengala) permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmólogo pone una gota de colorante, rosa de Bengala, en su ojo
y lo examina con una lámpara especial. El colorante teñirá las áreas secas.
Pruebas para diagnosticar la boca seca
La sequedad de la boca se pone en evidencia con la gammagrafía y la xialografía de las glándulas salivales. Si estas pruebas no son concluyentes se realizará una biopsia de labio.
La gammagrafía de glándulas salivales consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva (isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas salivales.
Mediante esta técnica de Medicina Nuclear puede verse la captación y la eliminación del isótopo, que en el caso del síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal.
La sialografía consiste en introducir un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares) hasta la boca. Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las glándulas salivales.
El examen microscópico de las glándulas salivales menores obtenido con la biopsia de labio permite confirmar el diagnóstico, aunque a veces no es necesario realizarla.
¿CUÁLES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES?
La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren no presentarán nunca problemas graves por su enfermedad. Aunque son muy raras, existen tres complicaciones potenciales que merecen un breve comentario.
Las úlceras en la córnea pueden ser graves y, en casos muy raros, pueden llegar
a producir pérdida de visión. Algunos pacientes presentan inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) y precisarán tratamiento con medicamentos especiales.
Un número muy pequeño de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos (linfoma).
La razón por la que los pacientes con síndrome de Sjögren deben ser controlados de forma periódica es para diagnosticar y tratar lo antes posible estas complicaciones, aunque es importante recalcar que son muy raras.
¿CÓMO SE TRATA EL SÍNDROME DE SJÖGREN?
Hasta el momento no se ha encontrado ningún tratamiento que pueda curar la enfermedad, pero los reumatólogos, los oftalmólogos y los odontólogos disponen de recursos que pueden aliviar notablemente los síntomas y limitar los efectos perjudiciales que puede ocasionar la sequedad crónica de los ojos y de la boca.
Los síntomas oculares pueden mejorar con medidas dirigidas a mantener la humedad en los ojos, entre las que se incluyen las siguientes:
• Utilización de lágrimas artificiales, varias veces a lo largo del día,y en gel por la noche. Las lágrimas artificiales con hialuronato sódico son las que han demostrado ser más eficaces.
. Los pacientes con aAF positivos, pueden mejorar su secreción lagrimal con hidroxicloroquina.
. Usar humidificadores ambientales en la casa.
• Por la mañana, después de levantarse, es útil poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos.
• Debe evitarse la evaporación de las lágrimas durante la noche, por lo que son útiles los ungüentos oculares y la utilización de gafas de natación ajustables.
• Muchos pacientes toleran mal la luz del sol y mejoran utilizando gafas de sol.
• Deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicas.
La sequedad de la boca mejora con medidas similares:
• Los síntomas pueden aliviarse con salivas artificiales. Se aconseja beber agua a menudo, mezclada con unas gotas de limón.
• Los chicles o los caramelos, siempre sin azúcar, y la administración de pilocarpina pueden ser útiles para estimular la producción de saliva.
• La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes tres veces al día, utilizando dentífricos especiales para bocas secas, enjuagar la boca con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con un alto contenido de azúcar. Lo ideal es que el dentista revise la boca cada 6 meses.
. En ocasiones el uso de cápsulas con gel de vitamina E son útiles. Se muerde una cápsula por la noche y después se enjuagan los dientes con el gel a fin de mantener la humedad durante la noche.
. Existen fármacos que pueden ayudarla como el clorhidrato de pilocarpina, la cevimelina o la bromhexina que aumentan la secreción de la glándula salival.
La sequedad de la vagina mejora con lubrificantes y es aconsejable realizar visitas periódicas al ginecólogo.
¿HAY OTROS MEDICAMENTOS QUE PUEDEN UTILIZARSE?
Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina (200mg/día durante un año) para el tratamiento de las complicaciones como artritis, fatiga y erupciones de la piel que puede acompañar a este síndrome. La Hidroxicloroquina reduce de forma significativa la concentracion salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de ácido hialurónico , así como la VSG, la PCR y las inmunoglobinas en suero.
Los paciente con complicaciones más severas, como vasculitis o cuando el sistema nervioso está comprometido pueden necesitar cortisona.
¿CUAL ES EL PRONÓSTICO A LARGO PLAZO?
La mayoría de los pacientes padecen de resequedad de ojos y boca durante años. Estos síntoma pueden gradualmente empeorar. Otos pacientes pueden desarrollar enfermedades conocidas y asociadas al Síndrome de Sjögren. Éstas incluyen enfermedades de tiroides, hígado y riñón y de los ganglios. En ocasiones, algunos pacientes desarrollan síntomas de otra enfermedades reumáticas como Lupus o artritis reumatoide.
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